【病历摘要】

患者，男，50岁，因"间断发热、食欲下降1年半，消瘦3月"入院。

患者于2004年5月出现食欲下降，发热，体温高达38℃～39℃，伴畏寒、全身乏力、腹胀、全身肌肉酸痛。白细胞8.08×109/L(正常值4.0～10.0×109/L)，中性粒细胞86.2%(正常值50%～75%)，血红蛋白114 g/L(12～16.5 g/L)，血小板45×109/L(正常值100～350×109/L)，血γ谷氨酰转肽酶138 U/L(正常值10～50 U/L)，碱性磷酸酶183 U/L(正常值27～107 U/L)，余肝肾功能正常；乙肝5项：HBsAb、HBcAb(+)，余(-)，其他噬肝病毒标志物HAV-Ab、HCV-Ab、HEV-Ab、HIV-Ab均(-)。患者发热约持续1个月，体温可自行降至正常。

2005年9月患者再次出现上述表现。

患者既往有高脂血症4年，发现血糖增高4年，吸烟20支/日×20年，饮白酒150～200 ml/周×20年。

入院查体：体温 38℃，慢性病容，贫血貌，皮肤黏膜无黄染，无蜘蛛痣、肝掌，浅表淋巴结未及肿大。心肺(-)。腹膨隆，腹围96 cm，腹壁静脉显露，血流方向向上，肝肋下8 cm，剑下5 cm，质硬，表面光滑，脾肋下8 cm，质韧、硬，移动性浊音(+)。双下肢不肿。

【诊治经过】

入院后患者有不规律发热，体温最高达38.5℃。入院后检查：白细胞(4.07～6.38)×109/L，中性粒细胞 84.1%～90.2%，血红蛋白 74～88 g/L，血小板(30～67)×109/L；尿常规、便常规均正常，大便隐血(-)。肝肾功能：丙氨酸氨基转移酶210～ 678 U/L，γ谷氨酰转肽酶108～212 U/L，总胆红素)1.64 mg/dl(0.3～1.3 mg/dl)，直接胆红素0.74 mg/dl(0.1～0.5 mg/dl)，白蛋白2.9 g/dl(正常值3.5～5.1 g/dl)。C反应蛋白7.79～10.5 mg/dl(正常值<2.5 mg/dl)；血沉64～67 mm/h(正常值男<15 mm/h)。肿瘤标志物均正常。

腹盆腔CT示弥漫性肝脾增大，脾梗塞；门脉主干和脾静脉增粗，考虑门脉高压存在。

胃镜：食管静脉显露，慢性浅表性胃炎。

血液系统疾病检查：骨穿和骨髓活检结合临床考虑脾功能亢进；免疫球蛋白正常。

患者在接受了积极的支持治疗和术前准备后，择期进行了剖腹探查术。术中见腹腔内有淡黄色腹水约1000 ml，肝肿大，呈棕褐色细结节状，质硬，脾脏肿大见数块梗死灶，与周围组织粘连。系膜根部、肝门和脾门未探及肿大淋巴结。行脾切除+肝活检术。

病理诊断：肝小静脉闭塞性疾病。

应用糖皮质激素治疗取得了一定的疗效。

【医师点评】

肝小静脉闭塞性疾病所致的门静脉高压症临床上较为少见。本例经过剖腹探查+脾切除+肝活检术后获得了较明确的病理诊断。